LA VIE D’ONDINE / ONDINE’S LIFE

Véronique Fournier – Moi j’avais envie de vous raconter l’histoire d’une petite fille, qui est née il y a quelques semaines, et que j’appellerai Ondine. Pour… aujourd’hui. Et parce que, elle est née avec ce qu’on appelle une maladie d’Ondine. Euh, cette maladie, très étrange, consiste à, comme dans la malédiction d’Ondine, la pièce de Giraudoux, à oublier de respirer quand on s’endort. Et donc, quand on s’endort, on meurt, parce qu’on ne respire plus. Et c’est parce que, aujourd’hui, y a un certain nombre d’enfants qui naissent dans des lieux où y a des réanimateurs, beaucoup de technologie, et qu’on peut immédiatement, les ressusciter, comme on dit chez nous, que on s’est aperçus qu’ils mouraient pour cela. Parce que, eh bien une fois qu’ils étaient sortis du ventre de leur mère et qu’ils avaient crié un bon coup, ils se ré-endormaient, pour se reposer, et ils mouraient à ce moment-là. Et petit à petit, on s’est rendu compte qu’on est obligé de les ventiler artificiellement pour qu’ils puissent survivre. Alors depuis quelques années, la médecine est extrêmement fière d’elle-même, parce que, elle permet à ces enfants de survivre ! Et de survivre de façon, pense-t-elle, très satisfaisante, puisqu’ils se développent totalement normalement et que ils sont par ailleurs… comme vous et moi, c’est-à-dire, ils vont très bien, pour le reste, et ils ont une vie strictement normale, à condition d’apprendre à se brancher à une machine pour respirer, à chaque fois qu’ils s’endorment.

Et la jeune mère de cette petite Ondine, il y a quelques semaines, quand elle s’est rendu compte de ce qui arrivait à sa petite fille, a supplié la médecine d’arrêter de lui mettre cette machine pour respirer, en disant : qu’est-ce que c’est que cette vie que je vais proposer à ma petite fille, je ne veux pas de cette vie-là… pour elle ! Et vous ne vous rendez plus compte combien c’est peu banal de respirer avec une machine… Pour vous, réanimateurs, ça semble un grand progrès, que la médecine puisse proposer cela, mais… je ne me vois pas… répondre à des questions de ma petite fille dans quelques années me disant, mais pourquoi tu m’as laissé vivre dans ces conditions, ni… lui faire une vie qui soit une vie comme… j’en avais envie pour elle, avec cette énormité qui va lui arriver sa vie durant. Et l’équipe a dit, mais, il n’est pas question que nous arrêtions ce traitement pour cette petite fille, puisque maintenant nous savons la sauver.

Et nous avons été pris, nous, au Centre d’éthique clinique, en tant que médecins et chercheurs, dans ce conflit, très intéressant, parce qu’opposant d’un côté des médecins qui ne se rendent plus compte tellement de ce qu’ils proposent, et qui en plus de ça le font avec beaucoup de bonne conscience, pour une vie dont ils considèrent qu’elle va être de qualité ; et des gens de la société civile qui comprennent complètement la position de la mère et qui disent, mais, est-ce que c’est parce que la médecine peut faire qu’elle doit faire ? Et à partir de quand nous passons les bornes ? Et cette question de à partir de quand nous passons les bornes en médecine est une question qui est pour nous… absolument torturante. Qui doit décider, finalement, de si la vie de cette petite fille vaut la peine d’être vécue, avec cette lourdeur thérapeutique, est-ce sa mère, qui doit en décider, est-ce les docteurs ? C’est une question à laquelle il est extrêmement difficile de répondre, probablement que, aujourd’hui, beaucoup de gens sont reconnaissants à la médecine des progrès qu’elle a faits, y compris les gens qui vivent avec une maladie d’Ondine, depuis plusieurs années, même plusieurs dizaines d’années maintenant… Mais il y a quatre à cinq enfants par an qui naissent en France avec cette maladie-là, qui peut être soit « pas grave », entre guillemets, c’est-à-dire que la seule chose qui leur arrive, c’est cette histoire de respiration, soit beaucoup plus grave. Mais même dans ces cas « pas graves », la lourdeur de la technologie dont ils dépendent est quand même extrêmement lourde. Voilà… l’histoire que j’avais envie de vous raconter…

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Véronique Fournier – I want to tell you the story of a little girl, who was born a few weeks ago. I’ll call her Ondine for the time being, because she was born with what is known as Ondine’s disease, a very strange disease. Like in Giraudoux’s play, Ondine’s curse consists in forgetting to breathe when you fall asleep. So falling asleep means dying because you’re no longer breathing. Nowadays, a number of children are born in places with intensive care doctors and a lot of technology, so we can resuscitate them immediately. That’s how we noticed why they died: once they’d come out of their mother’s womb and had a good scream, they fell back asleep to rest and that’s why they died. Gradually, we realised that we had to ventilate them artificially for them to survive. So for the past few years, the medical profession has been very proud of itself for enabling these children to survive! And it believes they survive very satisfactorily because their development is absolutely normal and they are otherwise just like you and me. They are perfectly well and lead a completely normal life, provided that they learn to plug themselves into a breathing machine every time they fall asleep.

A few weeks ago, when she realised what was happening to her small daughter, Ondine’s young mother begged the medical profession to stop giving her this breathing machine, saying: What kind of life is this I’m offering my daughter, I don’t want that kind of life for her! You no longer realise how strange it is to breathe with a machine. You intensive care doctors think it a great progress that medicine can offer this. But I can’t see myself answering my little girl’s questions in a few years’ time, like: Why did you let me live in these conditions? I can’t imagine giving her a life that wasn’t what I wanted for her, with this massive thing happening to her all her life. And the team said: Stopping the treatment is out of the question, since we know we can save her now.

In the Centre for Clinical Ethics, we were caught up in this conflict, as doctors and researchers. It’s very interesting. On the one hand there are doctors who no longer really realise what they are offering and, what is more, who do it with a clear conscience, to provide what they consider to be a good life. And on the other hand, civil society members completely understand the mother’s position and say: Just because medicine can do something, should it be done? At what point are we crossing lines? This question of when lines are being crossed in medicine is an absolute torment for us. In the end, who should decide whether this little girl’s life is worth living, with this treatment burden? Should her mother decide, should the doctors? That’s an extremely difficult question to answer. Many people are probably very grateful to medicine for the progress it has made, including people who have been living with Ondine’s disease for the past few years or even decades now. Four to five children are born each year in France with this disease, which can either be “not serious” in inverted commas, meaning that this breathing problem is all that happens to them, or much more serious. And yet even in the “not serious” cases, the burden of technology they depend on is still huge. That was the story I wanted to tell you.

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